PENATALAKSANAAN NONFARMAKO HEMOFILIA

Penatalaksanaan non farmakologi

Prinsip penatalaksanaan hemofilia klasik adalah:

1. Pengobatan dasar

- Tindakan saat terjadi perdarahan

- Tindakan saat perdarahan artifisial

- Pengobatan pencegahan

- Pengobatan di rumah

2. Perawatan komprehensif

3. Deteksi karier dan diagnosis prenatal

1. Pengobatan Dasar

Pengobatan yang dimaksud adalah pemberian faktor pembekuan yang kurang/defisiensi kepada individu secara langsung lewat vena, berarti mencegah perdarahan  atau mengurangi perdarahan serta efek samping.

a. Tindakan saat terjadi Perdarahan

Bila terjadi perdarahan pada sendi dan otot, baik sebelum maupun sesudah mendapat terapi, langkah-langkah ”RICE” berikut hendaknyadiikuti yaitu: istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka (R), kompres bagian tubuh yangluka dan daerah sekitar dengan es atau bahan lain yang lembut dan beku/dingin (I), tekan dan ikat, sehingga  bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak. Gunakan perban elastis jangan terlalu keras (C), letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal (E). 

b. Tindakan saat Perdarahan Artifisial

Contohnya pada saat pencabutan gigi pada anak,  pencabutan gigi tidak boleh lebih dari  2 buah pada saat bersamaan, walaupun pada hemofilia ringan. Kemungkinan terjadi perdarahan akibat imunisasi dapat diatasi dengan penekanan lokal selama 5 menit pada tempat suntikan.

c. Pengobatan Pencegahan

Tujuan pengobatan pencegahan ini adalahuntuk mempertahankan FVIIIC dalam darah pada kadar hemostatik. Pengobatan pencegahan ada 2 yaitu:

- Pencegahan primer, pemberian FVIII secara regular, kontinyu dimulai saat sebelum anak berusia 2 tahun atau setelah anak menderita perdarahan sendi yang pertama  kalinya.

- Pencegahan sekunder, pemberian FVIII bisa secara regular atau kontinyudimulai saat anak berusia lebih dari 2 tahun atau setelah terjadi perdarahan pada 2 atau lebih sendi.

d. Pengobatan di Rumah

Pengobatan di rumah yang terbaik adalah pemberian konsentrat FVIII. Pengobatan dirumah merupakan bagian dari perawatan komprehensif. Serta, berkunjung rutin setiap 6-12 bulan ke klinik untuk meyakinkan bahwa penderita sehat fisik dan jasmani.

2. Perawatan Komprehensif

Perawatan kesehatan secara umum, merupakan hal yang penting pula dalam perawatan penderita hemofilia. Agar kondisi terjaga dengan baik beberapa hal perlu mendapat perhatian yaitu :

- Senantiasa menjaga berat tubuh tidak berlebihan serta mengkonsumsi makanan dan minuman yang sehat. Karena berat badan berlebihan dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama hemofilia berat).

-Melakukan kegiatan olah raga teratur. Olahraga akan membentuk kondisi otot yang kuat, sehingga bila berbentuk otot tidak mudah terluka, perdarahan dapat dihindari. Olah raga yang dipilih hendaknya jangan yang beresiko kontak fisik seperti sepak bola, karate, gulat. Olahraga yang paling dianjurkan adalah renang dan bersepeda.

-Menghindari penggunaan obat aspirin merupakan salah satu perawatan umum penderita hemofilia karena obat ini dapat meningkatkan perdarahan.

 

3. Deteksi Carrier dan Diagnosis Prenatal

Deteksi karier dan diagnosis prenatal merupakan implementasi strategi dari pencegahanyang akan dapat mengurangi jumlah penderita dengan hemofilia berat. Dalam keluarga hemofilia seorang perempuan dikatakan sebagai karier obligat dapat ditelusuri lewat silsilah.

Obligat karier adalah seorang perempuan yang menampakkan satu atau lebih gejala berikut :

- ayahnya seorang penderita hemofilia

- perempuan yang mempunyai dua atau lebih anak laki-laki menderita hemofilia (bukan kembar identik)

- perempuan dengan satu anak laki menderita hemofilia dan saudara perempuannyamempunyai anak hemofilia

- melahirkan anak hemofilia dan ada riwayat melahirkan anak hemofilia pada garis keturunan ibu

 

Read More

IMUNOFARMAKOLOGI

I. IMUNORESTORASI
     A. ISG dan HSG
          imunoglobulin dapat diberikan sebagai imunorestorasi pada penderita dengan defisiensi imun humoral, baik primer maupun sekunder. defisiensi immunoglobulin sekunder dapat terjadi bila tubuh kehilangan Ig dalam jumlah besar, misalnya pada sindrom nefrotik, limfangiektasi intestinal, dermatitis eksfoliaktif dan luka bakar. pada luka bakar yang luas, imunitas dapat terganggu dan penderita meninggal akibat sepsis yang tidak dapat ditolong dengan pemberian antibiotik.
           ISG maupun HSG dapat digunakan untuk imunorestorasi. ISG diberikan secara IV dengan aman. efek sampingnya berupa menggigil, mual, muntah, pusing dan sakit otot yang ringan dapat dihilangkan dengan menghentikan atau memperlambat pemberiannya. reaksi anafilaksis timbul bila terjadi kompleks imun yang terdiri dari anti IgA yang dibentuk resipien yang defisiensi IgA terhadap IgA yang berasal dari preparat ISG. kompleks tersebut dapat mengaktifkan komplemen melalui jalur klasik atau alternatif. antibodi dapat dibentuk terhadap B-lipoprotein yang berada dalam ISG.

     B. PLASMA
             infus plasma segar sudah diberikam sejak tahun 1960 dalam usaha memperbaiki sistem imun. keuntungannya ialah karena semua jenis imunoglobulin dapat diberikan dalam jumlah besar tanpa  menimbulkan rasa sakit . efek sampingnya yang dapat terjadi ialah penularan virus dan reaksi anafilaksis. antigen memacu produksi berbagai antibodi, masing-masing dengan spesifisitas sendiri. valensi antigen adalah sama dengan jumlah total epitop yang dimiliki antigen.
     C. PLASMAFERESIS
           plasmaferesis adalah tearapi diluat tubuh. komponen darah dipisahkan, diterapi dan selanjutnya dimasukkan kembali kedalam tubuh . exchange plasma adalah prosedur yang memisahkan darah berdasarkan komponennya( sel darah putih, sel darah merah, trombosit dan plasma). selanjutnya plasma dikeluarkan dan diganti dengan substitut plasma. perbaikan pada plasmaferesis disebabkan plasma yang dipisahkan mengandung banyak antibodi yang dapat merusak jaringan atau sel.

     D. LEUKOFORESIS
            pemisahak leukosit secara selektif dari poenderita telah pula dilakukan dalam usaha terapi pada AR yang tidak memberikan respons dengan cara-cara yang sudah ada.

Read More

imunologi

imunitas adalah resistensi terhadap penyakit terutama infeksi. gabungan sel, molekul dan jaringan yang berperan dalam resistensi terhadap infeksi disebut sistem imun. reaksi yang dikoordinasi sel-sel , molekul dan bahan lainnya terhadap mikroba disebut respons imun. sistem imun diperlukan tubuh untuk mempertahankan keutuhannya terhadap bahaya yang dapat ditimbulkan berbagai bahan dalam lingkungan hidup.

Read More

HEMOLISIS DARAH

HEMOLISIS DARAH

BLOK 6 IMMUNOHEMATOONKOLOGI

Read More